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Diretriz Assistencial do Angiodema Hereditário


O angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante com penetrância incompleta, relativamente rara (prevalência estimada de 1:50.000), caracterizada por mutações no gene do inibidor de C1 (C1-INH), uma proteína reguladora da ativação do sistema complemento, da coagulação e das cininas, que leva a episódios de edema em diferentes órgãos. Representa cerca de 2% de todos os casos de angioedema.

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